Что такое хелп синдром

HELLP-синдром
МКБ-10 O 14.2 14.2
МКБ-10-КМ O14.2
DiseasesDB 30805
MedlinePlus 000890
eMedicine ped/1885
MeSH D017359

HELLP-синдром — редкое опасное осложнение в акушерстве, возникающее, как правило, в III триместре беременности, чаще на сроке 35 или более недель. Характеризуется быстрым нарастанием симптомов (тошнота и рвота, боли в эпигастральной области и в области правого подреберья, отёки, головная боль, гиперрефлексия и др.) [1] .

Впервые синдром был описан в 1954 году Дж. А. Притчардом. Название пошло от первых букв трёх основных характеристик синдрома: гемолиза (Hemolysis), повышения активности ферментов печени (Elevated Liver enzymes) и тромбоцитопении (Lоw Platelet соunt) [2] .

HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

  • Н — гемолиз,
  • EL — повышенный уровень ферментов печени,
  • LP — тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

  1. Генетически детерминированный сбой в работе печени.
  2. Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
  3. Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
  4. Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
  5. Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
  6. Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
  7. Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
  8. Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
  9. Токсический гепатит.

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

  • Светлокожие женщины,
  • Беременные в возрасте 25 лет и больше,
  • Женщины, рожавшие более двух раз,
  • Беременные с многоплодием,
  • Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
  • Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

  1. Выраженный гестоз,
  2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
  3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
  4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
  5. Склеивание тромбоцитов,
  6. Деструкция эритроцитов,
  7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
  8. Генерализованный артериолоспазм,
  9. Отек мозга,
  10. Судорожный синдром,
  11. Гиповолемия со сгущением крови,
  12. Фибринолиз,
  13. Тромбообразование,
  14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
  15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

  • Гепатомегалия,
  • Структурные изменения паренхимы печени,
  • Кровоизлияния под оболочки органа,
  • «Светлая» печень,
  • Геморрагии в перипортальной ткани,
  • Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
  • Крупноузловой некроз гепатоцитов.

  1. Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям.
  2. Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
  3. Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.
Читайте также:  Вирус герпеса на глазах

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

  • Диспепсические явления,
  • Боль в подреберье справа,
  • Отеки,
  • Мигрень,
  • Утомление,
  • Тяжесть в голове,
  • Слабость,
  • Миалгия и артралгия,
  • Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

  1. Желтушность кожи,
  2. Кровавая рвота,
  3. Гематомы на месте инъекций,
  4. Гематурия и олигурия,
  5. Протеинурия,
  6. Одышка,
  7. Перебои в работе сердца,
  8. Спутанность сознания,
  9. Нарушение зрения,
  10. Лихорадочное состояние,
  11. Судорожные припадки,
  12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

  • Острая легочная недостаточность,
  • Стойкая дисфункция почек и печени,
  • Геморрагический инсульт,
  • Разрыв печеночной гематомы,
  • Кровоизлияние в брюшную полость,
  • Преждевременная отслойка плаценты,
  • Судорожный синдром,
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
  • Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

  1. Задержка внутриутробного роста плода,
  2. Удушье,
  3. Лейкопения,
  4. Нейтропения,
  5. Некроз кишечника,
  6. Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные — беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

  • Гемолиз эритроцитов — присутствие в мазке деформированных красных кровяных телец. Разрушение эритроцитов приводит к развитию ДВС-синдрома, который становится причиной смертельно опасных акушерских кровотечений.
  • Лейкоциты и лимфоциты в норме, СОЭ снижена.
  • Повышение активности АЛТ и АСТ до 500 ЕД, щелочной фосфатазы в 3 раза.
  • Снижение количества тромбоцитов, протеинов, глюкозы. Пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на три класса по количеству тромбоцитов в крови: 1 класс – менее 50х109/л, 2 класс – 50-100х109/л, 3 класс – 100-150х109/л.
  • Концентрация билирубина в крови более 20 мкмоль/л, повышение креатинина и мочевины.
  • Увеличение протромбинового времени.
  • В моче — гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, олигурия.
  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
  2. КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
  3. Исследование глазного дна.
  4. УЗИ плода.
  5. Кардиотокография — метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
  6. Допплерометрия плода — оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

  • Инфузионно-трансфузионное лечение — введение коллоидов: альбумина, гидроксиэтилкрахмала, а также кристаллоидных растворов.
  • Переливание свежезамороженной плазмы, вливание тромбоконцентрата.
  • Ингибиторы протеаз – “Апротинин», «Контрикал», «Гордокс».
  • Гепатопротекторные средства – “Эссенциале форте», «Фосфоглив».
  • Глюкокортикоиды – “Преднизолон”, “Бетаметазон».
  • Антигипертензивные препараты – «Верапамил», «Каптоприл».
  • Иммунодепрессанты – “Азатиоприн”, “Циклоспорин”.
  • Антибактериальные препараты из группы цефалоспоринов – «Цефотаксим”, “Цефтриаксон”, фторхинолонов – «Ципрофлоксацин», «Офлоксацин».
  • Поливитаминные комплексы.

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

  1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
  2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
  3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
  4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
  5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
  6. Умеренное физическое напряжение,
  7. Оптимальный режим труда и отдыха,
  8. Полноценный сон,
  9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

Читайте также:  Значительное количество нейтрофилов в мазке

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

  1. Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
  2. Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
  3. Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
  4. Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

  1. Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
  2. Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
  3. Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
  4. Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
  5. ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

  1. H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
  2. EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
  3. LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

  1. Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
  2. Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
  3. На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
  4. Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
  5. Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.
Читайте также:  Боль в животе на ранних сроках беременности

Диагностика

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

  1. Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
  2. Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
  3. Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

Осложнения

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.

Отзывы о лечении

Екатерина, 28 лет, г. Саратов

Всю беременность стояла на учете у гинеколога. Никаких жалоб на здоровье не было вплоть до 35 недели. Появились тошнота и боль в животе. Обратилась к врачу — меня срочно госпитализировали с подозрением на ХЕЛП синдром. Пришлось проводить стимуляцию, рожала сама. Еще две недели мы с малышом провели в больнице.

Карина, 32 года, г. Москва

Начал беспокоить токсикоз в последнем триместре беременности. Списывала все на усталость, но решила провериться и сходить к врачу. Гинеколог направила меня в больницу, сказала, что есть подозрение на развитие ХЕЛП синдрома. Доктора сделали кесарево сечение. Малыш еще две недели провел в интенсивной терапии, я тоже лежала под капельницами. Осложнений удалось избежать.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector