Экстрофия мочевого пузыря операция

Содержание

Экстрофия мочевого пузыря
МКБ-10 Q 64.1 64.1
МКБ-10-КМ Q64.10
МКБ-9 753.5 753.5
МКБ-9-КМ 753.5 [1]
OMIM 600057
DiseasesDB 33377
eMedicine ped/704
MeSH D001746
Медиафайлы на Викискладе

Экстрофия ( термин происходит от греческого слова εκστροφη, что означает выворот) — это врождённый порок развития , при котором мочевой пузырь оказывается не внутри организма, а вывернут наружу и представлен моче-пузырной пластинкой которая заполняет дефект передней брюшной стенки и сращена с его краями. Мочеиспускательный канал (уретра) также не сформирована и имеет вид пластинки отходящей от моче-пузырной пластинки (эписпадия). Моча вытекает наружу через отверстия мочеточников в нижней части моче-пузырной пластинки.

За исключением мочеполовой системы дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники.

Если реконструция мочевого пузыря проводится детским хирургом-урологом специализирующемся на лечении экстрофии, то вероятность успешного восстановления самостоятельного мочеиспускания в результате этапного лечения составляет 40-80%.

Содержание

Какие аномалии характеризуют экстрофию? [ править | править код ]

  • Эписпадия: у мальчиков спинка полового члена, головка члена и уретра расщеплены по дорсальной поверхности. у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между половинками продольно расщепленного клитора и разведенными широко малыми половыми губами.
  • Кавернозные тела полового члена укорочены .
  • Отсутствует шейка мочевого пузыря и сфинктер уретры. Шейка мочевого пузыря не сформирована, однако мышцы шейки имеются в нижней части моче-пузырной пластинки, что делает возможным создание шейки хирургическими методами и достижение удержания мочи.
  • Маленький объём мочевого пузыря после его закрытия
  • Неправильное расположение мочеточников: мочеточники не имеют обратных клапанов при входе в мочевой пузырь у большинства детей с экстрофией, поэтому моча может забрасываться обратно в почки (пузырно-мочеточниковый рефлюкс), вызывая воспаление (пиелонефрит) и нарушения функции почек.
  • Расхождение и недоразвитие лонных костей – большой межлонный дистаз и диастаз прямых мышц живота.
  • Анус при экстрофии смещен кпереди, ближе к мошонке у мальчиков (влагалищу у девочек), что обычно никак не отражается на функции кишечника, однако может иметь значение при выведении мочи через кишечник [2] .
  • Пупок с рождения расположен между верхней границей моче-пузырной пластинки и кожей; значительно ниже чем в норме. При необходимости хирург может сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.

Как образуется экстрофия? [ править | править код ]

Экстрофия образуется очень рано, примерно на 4-6 неделях развития эмбриона,. и рассматривается как результат воздействия «многофакторной» причины — комплексного взаимодействия многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды (пороки развития). Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой целый спектр врождённых пороков развития, который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов, в том числе экстрофия в сочетании с атрезией ануса и прямой кишки, а также – с вентральной грыжей. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).

Вероятность [ править | править код ]

Экстрофия [ править | править код ]

Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 1:10 000 до 1:200 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным A.K. Ebert et al (2009) [3] составляет 0,3-2,8% Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 1,3-2 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.

Экстрофия может встречаться у одного из близнецов, но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.

Клоакальная экстрофия [ править | править код ]

Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 на 200 000 живых новорождённых. Этот порок гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки сочетанных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью в исходе лечения для достижения опрятности может потребоваться регулярная катетеризация мочевого пузыря и пожизненная колостома.

Читайте также:  Норма объема яичников у женщин

Клинические проявления экстрофии [ править | править код ]

Клинические проявления экстрофии зависят от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя целый спектр состояний от «простой» эписпадии до клоакальной экстрофии, где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда вместе с экстрофией встречаются так называемые «сочетанные» патологии.

Лечение экстрофии [ править | править код ]

Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.

Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством и постепенно вытеснила, распространенную в 80-90-е годы операцию отведение мочи в прямую кишку, в связи с значительной частотой осложнений со стороны почек при мочеиспускании через прямую кишку и запросом пациентов не более естественный вариант реконструкции.

Этапы лечения [ править | править код ]

В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.

Классическими этапами лечения экстрофии являются:

  1. Первичное закрытие экстрофии. Мочепузырную площадку моделируют таким образом, чтобы сформировать шар (мочевой пузырь), который мог бы держать мочу, его помещают внутрь таза, закрывают переднюю брюшную стенку. Выполняют первичное удлинение кавернозных тел у мальчиков. Может быть выполнено сведение лонных костей (аппроксимация либо остеотомия). В настоящее время считается, что сведение лона не всегда является обязательной процедурой, и может быть выполнено по показаниям при большом диастазе лонных костей.
  2. Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков. У девочек пластика половых органов и уретры (реконструкция эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря на первом этапе. У мальчиков фалло и уретропластика обычно выполняется между первым и вторым годами жизни, но может быть выполнена и позже. Некоторые хирурги предпочитают выполнять данный этап одновременно с первым.
  3. Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте не ранее 5-6 лет при достаточном объёме мочевого пузыря (не менее 80-100 мл) . Также во время этой операции проводят пересадку мочеточников для предотвращения пузырномочеточникового рефлюкса.

Первичное закрытие мочевого пузыря [ править | править код ]

Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:

  1. Закрытие пузыря и перемещение его в полость малого таза.
  2. Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
  3. Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
  4. Закрытие дефекта передней брюшной стенки, которое в некоторых случаях сочетают с остеотомией тазоовых костей и (или) сведением лонных костей.

Ранее считалось, что в случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. А сведение лонных костей, казалось, обеспечивает лучший эффект удержания мочи. Однако, гипотеза, что закрытие мочевого пузыря сразу после рождения дает лучшие результаты лечения не подтвердилась, и многие хирурги отказались в настоящее время от закрытия у новорожденных. Более того, было доказано, что закрытие выполненное после одного месяца жизни сопряжено с меньшими рисками для ребенка, более легким течением послеоперационного периода, более коротким пребыванием в больнице и меньшим количеством осложнений [4] . Новорожденный с экстрофией по своим физическим характеристикам не отличается от других младенцев и без риска может быть выписан из родильного дома домой. После выписки родителям легче сориентироваться в проблеме и определиться с выбором хирурга. Как было доказано, хирурги, специализирующиеся в лечение экстрофии гораздо реже встречаются с осложнениями после закрытия мочевого пузыря.

Аугментация – Увеличение мочевого пузыря кишечным лоскутом и необлэддер [ править | править код ]

Если очевидно, что после закрытия мочевой пузырь не растет и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация – увеличение емкости мочевого пузыря с привлечение участка кишечника, желудка или изредка мочеточника. Если мочевой пузырь совсем мал , то он может быть удален и заново сформирован полностью из кишечной ткани (необлэддер или мочевой кишечный резервуар).

Читайте также:  Огтт с 75 граммами глюкозы при беременности

При этом опорожнение мочевого резевуара или увличенного мочевого пузыря выполняется путем периодической катетеризации через катеризационный канал (сухая удерживающая стома или аппендикостома по Митрофанову).

Медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей.

Существует несколько вариантов аугментации и их особенности необходимо обсуждать с оперирующим хирургом.

Удерживающая (континентная) стома (стома по Митрофанову или Янг-Монти) [ править | править код ]

Удерживающая стома – это созданный хирургом из тканей пациента трубчатый канал между кожей живота и мочевым пузырем или мочевым резервуаром, пропускающий катетер снаружи внутрь, но имеющий клапан, чтобы моча не выливалась сама по себе наружу. Поэтому ребенок с сухой стомой остается сухим, и опорожняет свой мочевой резервуар периодически при помощи катетера. Сухая стома формируется из аппендикса или участка кишечной стенки.

Сухая стома нужна для опорожнения мочевого пузыря в случаях, когда пациент не может опорожнять мочевой пузырь естественным способом. Также она нужна в случаях, если пациент имеет остаточную мочу в большом количестве.

Процедуры чистой первичной катетеризации проводятся несколько раз в день (обычно от 3 до 6), являются безболезненными.

Также через стому проводятся регулярные промывания мочевого пузыря для снижения рисков инфекций, образования камней и онкорисков, т.к. аугментация мочевого пузыря и катетеризация являются факторами риска данных состояний.

В развитых странах больные с экстрофией мочевого пузыря направляются к хирургам, имеющим большой опыт проведения реконструктивных операций [5] . Такой подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии [6] .

Экстрофия мочевого пузыря – редко встречающийся врожденный дефект, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и расщеплена верхняя стенка уретры. Кроме этого, имеется аномалия строения костей таза – недоразвитие горизонтальных ветвей лонных костей, вследствие чего между костями имеется дефект (диастаз).

Данное врожденное заболевание у девочек встречается реже, чем у мальчиков.

* Иллюстрации MAYO Foundation for medical education and research

Часто специалистам в клиниках Москвы удается диагностировать экстрофию мочевого пузыря у плода еще во время проведения УЗИ беременной женщины. Однако бывают случаи, когда выявить заболевание удается только после рождения малыша.

Даже при выявлении аномалии у плода никаких лечебных действий не предпринимается, поскольку заболевание подлежит этапному хирургическому лечению.

Причины

Точных причин возникновения экстрофии мочевого органа врачи в настоящий момент не могут назвать. Есть предположения, что сочетание экологических и генетических неблагоприятных факторов увеличивает риск возникновения экстрофии.

  • Генетические факторы. Опираясь на результаты исследований, врачи пришли к выводу, что ген ISL1 представляет собой ген восприимчивости, создающий предпосылки для функционального расстройства развития органов, возникновения экстрофии. Именно этот ген является приоритетным при формировании мочеполового тракта.
  • Факторы окружающей среды. Врачи указывают на косвенную связь между экстрофией и употреблением женщиной прогестерона во время беременности. Также повлиять на аномальное развитие может возраст матери, вредные привычки (чаще всего, курение).

Факторы риска

Специалисты также перечисляют и некоторые другие дополнительные факторы, повышающие риск возникновения экстрофии. К ним относятся:

  • Семейный анамнез. Высокий уровень риска характерен детям, родители которых также сталкивались с таким заболеванием. Высокий уровень опасности характерен и малышам, у которых есть старшие братики или сестры с такой патологией.
  • Раса. У белокожих представителей экстрофия мочевого органа диагностируется чаще, чем у лиц иной расовой принадлежности.
  • Пол. С экстрофией мочевого пузыря на свет появляется гораздо больше мальчиков, нежели девочек.

Осложнения

Игнорировать экстрофию мочевого пузыря, отказываться от лечения категорически нельзя, поскольку при данном заболевании имеется полное недержание мочи. Также экстрофия увеличивает риск развития злокачественной опухоли, возникающей в мочевом пузыре.

Своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволяет избежать многих осложнений. Благодаря оперативному лечению, эти пациенты не только способны удерживать мочу, но и вести нормальную сексуальную жизнь. Также нет никаких препятствий для того, чтобы стать родителями, поскольку сохраняется детородная функция.

Диагностика

Диагностировать экстрофию у плода можно при проведении ультразвукового исследования. Распознать патологию врачам удается по наблюдающимся на полученных изображениях таким признакам как:

  • Частичное заполнение мочевого органа;
  • На брюшной полости пуповина располагается патологически низко;
  • Отмечается разделение лобковых костей;
  • Размеры гениталий не соответствуют нормальным возрастным показателям.

К сожалению, не всегда удается диагностировать заболевание во время беременности, порой диагноз ставится только после рождения малыша.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

После рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря разрабатывается план лечения Целью такого оперативного лечения является:

  • Реконструкция наружных половых органов;
  • Восстановление емкости мочевого пузыря;
  • Контроль над актом мочеиспускания и удержание мочи;
  • Сохранение функции почек.
Читайте также:  Виды вируса герпеса

Операция – современные подходы хирургического лечения в Москве:

  • Первичное закрытие мочевого пузыря – пластика мочевого пузыря. Оперативное вмешательство проводится, когда малыш достигает возраста 3-6 месяцев и веса более 5 килограммов. При проведении операции хирурги формируют мочевой пузырь, закрывают его дефект. У девочек одновременно возможно формирование уретры, клитора, физиологического вида гениталий.
    При проведении этой операции нередко привлекают ортопедов, которые одновременно выполняют остеотомию костей таза, предполагающую соединение лонных костей. Тем не менее, хирурги могут отказаться от выполнения остеотомии, если диастаз костей лона незначителен.
  • Вторым этапом в возрасте от 1 до 5 лет выполняют фаллопластику, пластику уретры, восстановление нормальной анатомии половых органов. Наилучшим методом фаллопластики, позволяющим устранить искривление полового члена, восстановить анатомические соотношения уретры и кавернозных тел – является фаллопластика по Перовичу (дисэссемблинг).
  • Третий этап – пластика шейки мочевого пузыря. Этот этап проводится, когда ребенок уже способен осознать проблему недержания мочи, обычно в возрасте старше 5-6 лет. После операции в большинстве случаев дети смогут самостоятельно удерживать мочу. Однако иногда существует необходимость проведения катетеризации,с целью отведения мочи.
  • В случае, когда емкость мочевого пузыря мала, или невозможно устранить недержание мочи – применяют аугментацию мочевого пузыря – увеличение емкости мочевого пузыря за счет участка кишки. После операции дети самостоятельно не мочатся, а моча отводится путем периодической катетеризации мочевого резервуара через стому.

Уход и поддержка

Малыш, который рождается с таким дефектом, нуждается в особом уходе, который сопровождается множественными сложностями. У некоторых родителей могут возникнуть неконтролируемые эмоции, когда врачи информируют их о комплексе предстоящих операций. К сожалению, этот путь долог и труден, но в конце пути – большинство этих пациентов социально адаптированы, имеют семьи и детей, живут активной жизнью.

Родителям, чьи дети столкнулись с экстрофией мочевого пузыря, рекомендуют общение с теми, кто уже имеет опыт ухода за малышами с таким диагнозом, кто готов поделиться практическими рекомендациями решения проблемы.

У малыша имеются высокие шансы на полноценную счастливую жизнь, поэтому впадать в отчаяние и депрессию нет оснований.

Экстрофия мочевого пузыря — один из самых тяжелых врожденных пороков развития мочеполовой системы. Эта патология нуждается в хирургической коррекции еще в раннем возрасте. Люди, имеющие это порок, находятся под постоянным наблюдением врача-уролога. Экстрофия — патология, при которой отсутствует наружная стенка мочевого пузыря и имеется дефект в брюшной стенке. Мочевой пузырь как бы вывернут наружу. Моча изливается прямо на живот. Понятно, что такая патология требует, как можно, более ранней коррекции.

Причины и диагностика

Истинной причины заболевания не выявлено. Исследования выявили, что сбой в развитии происходит на одиннадцатой неделе внутриутробного развития. Порок часто сочетается с эписпадией и другими врожденными заболеваниями мочеполовой системы.
Заболевание выявляется сразу после рождения ребенка. Заподозрить патологию можно при ультразвуковом исследовании, уже во втором триместре беременности.

Если диагноз поставлен до рождения, роды проводятся в специальных операционных, в присутствии урологов, где новорожденному сразу может быть оказана помощь.
В клинике лазерных технологий «Эл.Эн.» вы можете пройти ультразвуковое исследование любых органов и систем!

Лечение экстрофии мочевого пузыря

Коррекция этой аномалии развития возможна только хирургическим путем.

Основные задачи лечения:

  • восстановление стенки мочевого пузыря;
  • реконструкция анатомически функциональных женских и мужских половых органов;
  • нормализация мочеиспускания и функции почек.

Коррекция экстрофии мочевого пузыря проводится в несколько этапов.

Первый этап. После рождения ребенку проводится замыкание костей таза и пластика передней стенки мочевого пузыря.
Второй этап. В возрасте от 6 месяцев проводят реконструкцию мочеиспускательного канала.
На третьем этапе, в возрасте четырех – пяти лет добиваются восстановления функции мочеиспускания. Для этого, может понадобится несколько операций.

Кроме этого, осуществляется формирование наружных половых органов.

В дальнейшем, пациенты находятся под длительным диспансерным наблюдением урологов. Возможно проведение дополнительных операций для коррекции и профилактики осложнений.

Такая поэтапная методика позволяет добиться полного восстановления нормального мочеиспускания в 60–70% случаев.
Когда полное восстановление органов выделения невозможно, проводят операции по созданию альтернативных путей для оттока мочи.
Специалисты урологического отделения клиники лазерных технологий «Эл.Эн.» способны диагностировать на ранних этапах любую патологию. Для диагностики и лечения используется новейшее оборудование и методики!

Позвоните по телефону +7 495 565-38-65, чтобы узнать больше информации.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock detector